PUBERDADE

Puberdade é a fase da vida em que ocorrem modificações no corpo de uma criança fazendo com que ela se torne um adulto. Em meninas, a puberdade ocorre entre 8-13 anos; e em meninos, entre 9-14 anos.

Nas meninas, o primeiro sinal de puberdade é o surgimento do broto mamário e, nos meninos, o aumento do tamanho dos testículos. Nesta fase também surgem os pelos pubianos, pelos axilares, odor axilar, acne e aumento da oleosidade da pele. A primeira menstruação, chamada de menarca, ocorre em média dois anos depois do aparecimento das mamas.

Puberdade precoce (PP)

É uma das condições mais comuns na prática do endocrinologista pediátrico. É clinicamente definida como o desenvolvimento de características sexuais secundárias antes dos oito anos na menina, ou antes, dos nove anos de idade no menino. Pode ser classificada como PP central quando as características sexuais se desenvolvem por ativação precoce do eixo HHG ou PP periférica, quando a secreção de este roides ocorre independente da secreção das gonadotrofinas LH e FSH. O diagnóstico diferencial entre estes dois tipos de PP tem implicação direta na opção terapêutica.

PUBERDADE PRECOCE CENTRAL

Causas
São semelhantes em ambos os sexos. Entretanto, os quadros idiopáticos são muito mais comuns nas meninas (mais de 90% dos casos), enquanto os quadros secundários a uma causa identificável são mais comuns nos meninos (mais de 75% dos casos). De modo geral, os pacientes com PPC secundária a alterações no SNC são mais jovens (abaixo de 5 anos de idade) do que os pacientes com PPC idiopática.

PUBERDADE PRECOCE PERIFÉRICA (PPP)

Causas :
É uma condição mais rara que a PPC e tem causas diferentes entre os sexos.
Cisto folicular ovariano
Tumor de células da granulosa
Síndrome de McCune Albright
Hipotireoidismo primário
Tumor de células de Leydig
Tumor produtor de hCG
Testotoxicose esporádica ou familiar
Hiperplasia adrenal congênita
Tumor adrenal
Exposição exógena a androgênios
Variações benignas do desenvolvimento puberal

Tratamento

As principais razões para o tratamento da PPC são a preservação do potencial de estatura na idade adulta e a prevenção dos problemas psicossociais (desajuste ambiental, risco de abuso sexual e gravidez precoce), principalmente nos casos rapidamente progressivos. As idades de início do quadro e da terapia, associadas ao grau de avanço da IO e do déficit inicial de estatura, são importantes preditores do desfecho da estatura final. O uso de análogos de GnRH (GnRHa) com ação prolongada é o tratamento de escolha.
O tratamento da PPP depende da causa

Variações Benignas do desenvolvimento Puberal

• Telarca precoce isolada (desenvolvimento mamário na menina uni ou bilateral sem outros comemorativos)
• Pubarca isolada (desenvolvimento de pelos pubianos antes dos 8 anos na menina e dos 9 anos no menino)
• Menarca precoce isolada (sangramento vaginal antes dos 8 anos sem aparecimento de mamas ou avanço de idade óssea).

Puberdade atrasada

É definida como a ausência de desenvolvimento mamário em meninas aos 13 anos ou de aumento do volume testicular em meninos aos 14 anos.

Além desse conceito, quando não ocorrer progressão dos estágios puberais e/ou o tempo entre o início e a finalização da puberdade estiver aumentado (> 4 a 5 anos), há necessidade de investigação e seguimento.

CLASSIFICAÇÃO

A puberdade atrasada pode ser classificada em 4 grandes categorias:

Atraso constitucional do crescimento e da puberdade (ACCP) – uma variação da normalidade, em que há retardo da ativação do eixo HHG –, hipogonadismo hipogonadotrófico funcional – em que a síntese e a secreção de gonadotrofinas estão inibidas por condições sistêmicas –, hipogonadismo hipogonadotrófico permanente – em que há deficiência de gonadotrofinas por alterações hipotálamo-hipofisárias – e hipogonadismo hipergonadotrófico – em que ocorre falência gonadal primária .

Etiologia
Até o momento, a causa do ACCP não é conhecida, porém pode ter forte base genética, dada sua ocorrência altamente familiar.

As causas do hipogonadismo hipogonadotrófico funcional incluem doenças ou condições sistêmicas graves, que indiretamente afetam o eixo reprodutivo, por diferentes mecanismos. Já a causa do hipogonadismo hipogonadotrófico permanente pode ser congênita, com deficiência de gonadotrofinas isolada ou associada a outros hormônios, ou adquirida, devido a lesões no hipotálamo ou na hipófise.

Por fim, o hipogonadismo hipergonadotrófico é causado, principalmente, por anomalias cromossômicas, processos auto-imunes e intervenções terapêuticas lesivas às gônadas. O quadro 1 resume as principais causas das 4 formas de puberdade atrasada. Quadro 1. Principais causas de puberdade atrasada.

Quadro Clínico

A apresentação clínica típica, que corresponde à definição de puberdade atrasada, é a ausência de desenvolvimento mamário (telarca) até os 13 anos nas meninas e de aumento do volume testicular até os 14 anos nos meninos.

No entanto, nos casos de hipogonadismo, pode ocorrer o desenvolvimento inicial dos caracteres sexuais secundários, com progressão lenta ou parcial. Nas meninas, pode haver telarca espontânea – que geralmente não atinge o estadio de Tanner M4 ou M5 –, amenorréia primária (ausência de menarca – primeira menstruação) ou secundária (ausência de menstruação após alguns episódios de sangramento).

Nos meninos, o crescimento testicular inicial (≥ 4 mL) pode não progredir ou involuir. Enquanto, no sexo feminino, a suspeita de hipogonadismo é feita no período puberal, no sexo masculino, esse diagnóstico pode ser suspeitado no período neonatal ou na infância, pela presença de micropênis e criptorquidia, sem hipospádia.

• Atraso constitucional do crescimento e da puberdade
Essa variação da normalidade é a causa mais comum de puberdade atrasada em ambos os sexos, porém é mais frequente em meninos. Esses indivíduos, sem doenças subjacentes, crescem lentamente desde a infância. Sua velocidade de crescimento (VC) e estatura são compatíveis com a idade óssea (IO), que está atrasada (cerca de 2 anos ou mais). Apresentam desenvolvimento espontâneo da puberdade mais tardio, porém antes dos 18 anos de idade. Em 50 a 70% dos casos, há história familiar semelhante .

• Hipogonadismo hipogonadotrófico funcional
As manifestações específicas das doenças crônicas devem chamar atenção para esse diagnóstico.
Nas meninas muito magras, com história de hábitos alimentares inadequados ou de atividade física extenuante, ocorre a chamada “amenorréia hipotalâmica”. Essa forma vem se tornando mais frequente em função do aumento da ocorrência de anorexia ou bulimia .

• Hipogonadismo hipogonadotrófico permanente
Isolado:
É uma condição relativamente rara, mais comum no sexo masculino, que caracteriza-se por
desenvolvimento puberal ausente ou incompleto (1/3 dos casos), devido a um defeito congênito da secreção ou da ação do GnRH. Sua distinção com ACCP pode ser difícil; muitas vezes somente o acompanhamento clínico prolongado poderá estabelecer o diagnóstico definitivo, após os 18 anos.
Associado a outras deficiências hormonais:
As manifestações devido às outras deficiências hormonais – como grave baixa estatura e atraso da idade óssea (por deficiência do hormônio de crescimento) – e ao eventual efeito de massa por lesões intracranianas – como cefaléia e alterações visuais – geralmente precedem o atraso da puberdade.

• Hipogonadismo hipergonadotrófico

Síndrome de Turner:
Síndrome de Klinefelter:

Tratamento

O tratamento compreende na reposição hormonal em ambos os sexos, que deve ser acompanhada por um endocrinologista pediátrico. A puberdade atrasada pode atrapalhar o acúmulo de massa óssea que deveria ocorrer nessa fase, sendo o tratamento dessa patologia importante para a prevenção da osteoporose.

Referências bibliográficas

• Izabel Calland Ricarte Beserra, Puberdade Precoce. Revista de Pediatria SOPERJ - suplemento, p62-67, 2011
• Dra. MÔNICA F. STECCHINI & PROF. SONIR R. ANTONINI, 2015 Atraso Puberal , Universidade de São Paulo . Faculdade de Medicina de Ribeirão Preto
• Puberdade Precoce ou Atrasada. Disponível em http://www.endocrino.org.br/puberdade-precoce-ou-atrasada/. Acesso em: 14 de fevereiro de 2014.